\r\n تشارك الفيدرالية العالمية للهيموفيليا "WFH" في السابع عشر من نيسان جمعيات الهيموفيليا في الدول المختلفة وممن يعانون من امراض نزف الدم الوراثية في إحياء ذكرى اليوم العالمي للهيموفيليا.
\r\n\r\n هناك اختلاف واضح في درجة ومستوى العلاج المتوفر لمرضى نزف الدم حول العالم. فبينما يتم تشخيص البعض منذ الصغر، ويحصلوا على العلاج طيلة حياتهم، ولكن للاسف الغالبية من المرضى لا يتم تشخيصهم او لا تحصل على العلاج المناسب. مع أن طريقة العلاج والادوية متوفرة لامراض نزف الدم، ولكن بدون رعاية صحية صحيحة كثير من المرضى يستمرون بالمعاناة وبألم موهن، مما يؤدي لتلف دائم للمفاصل او الموت.
\r\n\r\n أنشات الفيدرالية العالمية للهيموفيليا "WFH" عام 1996 برنامج مساعدات انسانية لتوفير وايصال ادوية – عوامل مخثرة- لانقاذ ارواح مرضى نزف الدم حول العالم. إحدى أهداف الفيدرالية العالمية للاعوام الثلاثة القادمة التاكد من ان عوامل مخثرة اكثر متوفرة لمرضى نزف الدم في الدول النامية والمساعدات الانسانية هذه اكثر توفرا والرعاية الطبية اكثر استدامة.
\r\n\r\n بهذه المناسبة تنظم الجمعية الفلسطينية لامراض نزف الدم "PSBD" بالتعاون مع وزارة الصحة الفلسطينية ورشة عمل للطواقم الطبية يوم العشرين من نيسان لتسليط الضوء على البروتوكولات العلاجية والعمليات الجراحية لمرضى نزف الدم.
\r\n\r\n في فلسطين استطاعت الجمعية الفلسطينية لامراض نزف الدم PSBDتوثيق ما يقارب من 340 مريض هيموفيليا من نوعي الف وباء ( نقص العامل المخثر الثامن والتاسع) في الضفة الغر بية وقطاع غزة بالاضافة الى المئات ممن لديهم نقص في العوامل المخثرة الاخرى كالاول والخامس والسابع والعاشر والفان ويلبراند او حتى اعتلال في الصفائح الدموية. ومن المؤكد انه لا زال هناك الالاف من المرضى لم يتم التعرف عليهم من مرضى نزف الدم أو حتى هناك خلل وعدم دقة في تشخيص و حساب لكميات الادوية المحتاجة – العوامل المخثرة - للمرضى المعروفين، وهذا الخلل أحد اسبابه خصوصية الاوضاع السياسية والاقتصادية والاجتماعية في الاراضي الفلسطينية فهناك جهل في التشخيص الملائم وقلة وعدم انتظام توفر العوامل المخثرة وغياب للرعاية الشمولية الدورية لمضاعفات النزف المتكرر لمرضى نزف الدم حسب البروتوكولات العلاجية، مما يزيد من معاناة مريض الهيموفليا الفلسطيني أكثر مما هو الحال في المجتمعات النامية ، وهذا يتطلب ضرورة تكاثف الجهود محليا ووطنيا وعالميا لتغير الاوضاع لصالح مرضى نزف الدم في المجتمع الفلسطيني.
\r\n\r\n سوف نسلط الضوء على هذا المرض بشرح مفصل عنه
\r\n\r\n الهيموفيليا
\r\n\r\n كلمة (هيموفيليا) تعني سيولة الدم، وهو أحد أمراض الدم الوراثية الناتجة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم بحيث لا يتخثر دم الشخص المصاب بمرض الهيموفيليا بشكل طبيعي؛ مما يجعله ينزف لمدة أطول.
\r\n
\r\n تعريف تخثر الدم:
\r\n عملية تخثر الدم عند إصابة الإنسان بجروح عملية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم، في حين أن خطوات عملية التئام الجروح معقدة، وهي باختصار تتم بوجود سلسلة من العناصر تبدأ من 1-12 عنصرًا وأي نقص يحدث في السلسلة قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا.
\r\n وتحدث عملية تخثر الدم على شكل خطوات كالتالي:
\r\n- \r\n
- \r\n عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة، فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف. \r\n
- \r\n هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى (الصفائح)، وهي تعمل كسدادة لسد الثقب الحاصل في الوعاء الدموي المصاب. \r\n
- \r\n تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر وفي نهاية هذه السلسلة تنتج أليافًا تقوي عمل الصفائح، وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة، وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة في التلاشي. \r\n
\r\n
\r\n\r\n أنواع الهيموفيليا:
\r\n\r\n تصنف الهيموفيليا إلى ثلاثة أصناف تبعًا لعامل التجلط الناقص في كل حالة:
\r\n\r\n هيموفيليا (أ): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8، وهي الأكثر شيوعًا، ولذلك تسمى (الهيموفيليا الكلاسيكية).
\r\n\r\n هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9، ويعد الأكثر انتشارًا في الوطن العربي.
\r\n\r\n هيموفيليا (ج): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11، وهي أقل أنواع الهيموفيليا شيوعًا.
\r\n\r\n أسباب الهيموفيليا:
\r\n\r\n يرجع السبب في الإصابة بالهيموفيليا إلى حدوث اضطرابات في الجينات المسؤولة عن تصنيع معاملات التجلط في الدم، سواء كان الاضطراب في الجينات المورثة من أحد الوالدين، والتي تنتقل فتظهر عليه أعراض الهيموفيليا، أو بسبب حدوث طفرات جينية أثناء تكوين معاملات التجلط لدى الطفل، على الرغم من عدم وجود إصابات لأحد الوالدين أو العائلة.
\r\n\r\n
\r\n\r\n أعراض الهيموفيليا:
\r\n- \r\n
- \r\n حدوث نزيف في أي جزء من أجزاء الجسم، سواء الظاهر أو الباطن، خاصة في العضلات والمفاصل، وقد يحدث تلقائيًا أو بعد الإصابات الطفيفة، أو بعد إجراء بعض العمليات الصغرى مثل الختان وخلع أحد الأسنان، أو عند إعطائه حقنة أثناء العلاج أو عند سحب عينة من الدم منه. \r\n
- \r\n من أخطر أنواع النزيف الداخلي نزيف الدماغ الذي قد يصاحبه إغماء وتشنجات. وتتفاوت نسبة النزيف لأسباب عدة منها درجة نقص عامل التخثر، وعمر الشخص المصاب، ومعدل النشاط الحركي للمريض. \r\n
- \r\n عندما يبدأ الطفل في الحبو أو المشي، حيث يتكرر سقوطه، وبالتالي إصابته بكدمات زرقاء ونزف في المفاصل خاصة الركبتين. \r\n
- \r\n تليف وتيبس في المفاصل، بسبب تكرار نزيف المفاصل، ما يؤدي إلى حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف. \r\n
- \r\n ضعف في العضلات، نتيجة حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف، وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معاقًا حركيًا، وعند سن البلوغ قد يحتاج عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلقَ العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة. \r\n
- \r\n في بعض الأحيان يكون المرض من الدرجة الخفيفة أو المتوسطة، بحيث لا تظهر أعراضه إلا عند تدخل جراحي مثل خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين. \r\n
\r\n تشخيص الهيموفيليا:
\r\n\r\n تشخيص مرض الهيموفيليا على مرحلتين:
\r\n\r\n أولاً: قياس كمية العامل المخثر 8 و 9 في الدم:
\r\n\r\n الشخص السليم (غير المصاب بالهيموفيليا) تكون النسبة من 50? إلى 100?.
\r\n\r\n الهيموفيليا الخفيفة: تكون النسبة أكبر من 5? ولكن أقل من 50?.
\r\n\r\n الهيموفيليا المتوسطة: تكون من 1? إلى 5?.
\r\n\r\n الهيموفيليا الحادة: أقل من 1?.
\r\n\r\n ثانيًا: اختبار الحمض النووي الوراثي (DNA):
\r\n\r\n تصنيع العامل المخثر 8 و9 ويتم ذلك عن طريق أخذ عينة واستخلاص الحمض النووي منها ثم اختبار ألجين إن كان سليما أو مصابا يستغرق هذا التحليل ما يقارب الثلاثة أيام على الأقل
\r\n\r\n المعرضون للإصابة بالهيموفيليا:
\r\n إن مرض الهيموفيليا يصيب الناس من كل الجنسيات والألوان والأصول العرقية حول العالم ومعظم أشكال الهيموفيليا الشديدة تصيب الذكور فقط. أما إصابة الإناث بالنوع الشديد من المرض، فإنها تحدث فقط إذا كان الأب مصابًا بهذا المرض والأم حاملة له، وهذا شيء نادر الحدوث، ومع ذلك فإن العديد من النساء الحاملات لهذا المرض تظهر عليهن أعراض طفيفة لمرض الهيموفيليا، وبما أن الهيموفيليا مرض وراثي، فالأطفال يصابون به منذ لحظة الولادة.
\r\n
\r\n الأعراض ووسائل العلاج:
\r\n يختلف علاج الهيموفيليا تبعًا لشدة الحالة:
\r\n
\r\n الهيموفيليا الطفيفة:
\r\n علاجها يشمل الحقن البطيء لهرمون الديزموبريسين(DDAVP) في الوريد لتحفيز إفراز المزيد من عوامل التخثر لوقف النزيف، أحيانًا يعطى دواء ديزموبريسين عن طريق الأنف.
\r\n الهيموفيليا المتوسطة إلى الحادة:
\r\n قد يتوقف النزيف فقط بعد ضخ عامل التخثر المستمد من دم الإنسان المتبرع، أو من المنتجات المعدلة وراثيًا، إذا كان هناك نزيف داخلي يمكن تكرار الحقن.
\r\n الهيموفيليا الحادة:
\r\n يكون علاجها بضخ البلازما اللازمة لوقف النزيف المتكرر، كذلك الحقن الوريدية العادية عامل وقائي لتخثر الدم مرتين إلى ثلاث مرات أسبوعيًا قد يساعد على منع حدوث نزيف.
\r\n • يجب أن يدرب الطبيب المصاب ومن حوله على طريقة أخذ حقن هرمون ديزموبريسين أو عامل تخثر الدم في المنزل أو العمل أو المدرسة.
\r\n • معالجة النزيف إذا حدث بسبب جرح أو خلع الأسنان:
\r\n بالنسبة لنزيف الفم يستعمل دواء سايكلوكابرن لمنع النزيف الحاد في الفم (وهو دواء يستخدم لفترة محدودة فقط 2-8 أيام). وإذا كان النزف بسبب جرح أو نزف داخلي أو نزف المفصل، فالخطوة الأولى هي وقف النزيف بتطبيق العلاج الأولي مثل وضع الرباط والضغط وأكياس الثلج، وبعدها حقن عامل التخثر، حيث يجب وقف النزيف بالسرعة الممكنة عن طريق الحقن بعامل التخثر.
\r\n التعايش مع مرض الهيموفيليا:
\r\n\r\n • أفضل طريقة لمنع حدوث النزيف في المفصل هي أن يعرف مريض الهيموفيليا متى يحدث النزيف في مرحلة مبكرة ويباشر بأخذ عنصر التخثر قبل أن يتأثر المفصل.
\r\n\r\n • علاج نزيف المفصل يجب أن يكون تحت إشراف الفريق الطبي، وذلك بأن يزود المصاب بعامل التخثر بأسرع وقت.
\r\n\r\n • استبدال الأرضيات الخشبية وأرضيات السيراميك والرخام بفرشها بالموكيت والسجاد وهذه الاحتياطات تقلل فقط من احتمالات الإصابات المسببة للنزيف، ولكنها لا تمنع حدوث النزيف بشكل دائم.
\r\n\r\n • يسبب النزف الدموي تلفًا للمفاصل يحتاج المريض على آثره متابعة دورية مع أخصائي العلاج الطبيعي لتحسين صحة المفصل.
\r\n\r\n • من المهم مزاولة الرياضة بانتظام، وذلك بعد استشارة الطبيب لتحديد نوع الرياضة المناسبة.
\r\n\r\n • حافظ على سلامة وصحة الفم والأسنان وذلك لمنع حدوث نزيف أو فقدانها.
\r\n\r\n • يجب أن يلبس الطفل المصاب بالهيموفيليا الخوذة وحزام الأمان ورباطًا واقيًا على منطقة الركبة والمرفق لحمايتها من الإصابة.
\r\n\r\n • هناك إجراءات ضرورية للتعامل مع النزيف لدى أي مصاب بالهيموفيليا وهي العلاج بـ R-I-C-Eوهي اختصار للكلمات: الراحة، الثلج، الضغط، الرفع.
\r\n\r\n الراحة: تعني عدم استخدام القدم المصابة أو تثبيت الذراع المصاب يساعد على الشفاء؛ حيث إن استمرار استعمال الطرف المصاب يعرض العضلات والمفاصل لمزيد من النزيف.
\r\n\r\n الثلج: يستخدم الثلج لزيادة انقباض الأوعية الدموية والتخفيف من نزيف الدم من المنطقة المصابة وهذا الإجراء يسمى (انقباض العروق).
\r\n\r\n الضغط: يتم الضغط بربط رباط ضاغط حول المفصل المجروح لدعم المفصل والتقليل من سرعة النزيف.
\r\n\r\n الرفع: إن رفع الذراع المصاب أعلى من مستوى قلب المصاب يقلل تدفق الدم للجانب الذي ينزف.
\r\n\r\n عندما يتوقف النزيف، أي عندما يقل الانتفاخ والألم وسخونة المفصل يجب أن يحرص على استعادة المدى الحركي في المفصل المصاب، وهذا يتطلب اتباع برنامج التمارين الرياضية المحددة من قبل أخصائي العلاج الطبيعي، باتباع برامج التمارين الرياضية التي سوف تساعد على تقوية العضلات المحيطة بالمفصل، ويقلل ضمورها، وتيبس المفاصل، وكل هذا سيقلل من تكرار النزيف التلقائي.
\r\n\r\n
\r\n